ENFERMEDADES VASCULARES
Arteritis de Tacayasu
¿Qué es la Arteritis de Tacayasu?
La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida que afecta a la aorta la arteria que lleva sangre desde el corazón al resto del cuerpo y a sus ramificaciones.
Causas, Incidencia y Factores de Riesgo.
La causa de la arteritis de Takayasu es desconocida parece ser una enfermedad autoinmunitaria, en donde las células inmunitarias se dirigen erróneamente contra los tejidos del propio cuerpo, y puede comprometer otros sistemas.
Aunque se han encontrado casos en todo el mundo, se muestra con frecuencia en mujeres jóvenes especialmente aquellas de origen asiático o africano.
Las mujeres con esta enfermedad superan en número a los hombres por 8 a 1, y la edad de comienzo se encuentra entre los 15 y los 30 años.
En el mundo occidental, la arteriosclerosis es una causa más frecuente de obstrucción de los vasos sanguíneos.
Historia
El primer caso de arteritis de Takayasu fue descrito en en 1908 por el doctor Mikito Takayasu en el encuentro anual de la sociedad oftalmológica japonesa.
Takayasu describió un caso con cambios peculiares de los vasos retinales centrales.
Describió una especie de «espiral» de los vasos sanguíneos tras los ojos (la retina).
Dos médicos japoneses (Dr. Onishi y Dr. Kagoshima) encontraron anomalías similares en los ojos de pacientes cuyo pulso estaba ausente.
Es sabido que las malformaciones de los vasos sanguíneos que ocurren en la retina son una respuesta (angiogénesis) al estrechamiento arterial en el cuello y esa ausencia de pulso notada en algunos pacientes ocurre porque el estrechamiento se produce en los brazos, los hallazgos en el ojo descritos por Takayasu son rara vez vistos en Norteamérica.
Signos y Sintomas
La presentación de la arteritis de Takayasu es heterogénea. Aproximadamente el 10% de los pacientes con arteritis de Takayasu son asintomáticos, alrededor de la mitad de los pacientes desarrollan una enfermedad sistémica inicial con síntomas de malestar, fiebre, hiperhidrosis, pérdida de peso, artralgia y fatiga, dolor torácico, vértigo, mareo, dolor muscular o articular, erupción cutanea, cambios en la visión, perdida de peso y fiebre. Suele haber anemia y elevación en la sedimentación de eritrocitos.
A esta fase le sigue otra caracterizada por cambios inflamatorios en la aorta y sus ramificaciones, la mitad de los pacientes con arteritis de Takayasu se presenta sólo con cambios vasculares, sin que le preceda una enfermedad en el sistema, en la última fase, la debilidad arterial puede crecer hasta llegar a un aneurisma.
Examen Físico
Un examen físico minucioso es esencial, prestando especial atención a los pulsos periféricos, la presión arterial en las 4 extremidades, y el examen oftalmológico, el hallazgo más discriminatorio es una presion arterial sistólica con de diferencia de presión de (> 10 mm Hg) entre los brazos, a hipertensión, debido al compromiso de la arteria renal (y a veces conduce a la encefalopatía hipertensiva) se encuentra en aproximadamente 50% de los pacientes. Carotidynia puede estar presente, la insuficiencia aórtica es un hallazgo común.
Se pueden realizar varios examanes:
Angiografía
Conteo sanguineo completo
Proteína C Reactiva (PCR)
Velocidad de sedimentación globular (VSG)
Electrocardiografía (ECG)
Angiotomografia
Angioresonancia magnética (ARM)
Ecocardiograma
Radiografía de tórax
Etapas de la Arteritis de Takayasu
La arteritis de Takayasu progresa a través de 3 etapas:
Por lo tanto, los síntomas que los médicos encuentren dependerá de la rapidez con que el paciente los presenta, la mayoría de los pacientes los presentan tarde, lo que retrasa el diagnóstico. En la práctica, sin embargo, la mayoría de los pacientes no caen fácilmente en esas agrupaciones, y este esquema de tres etapas es una simplificación de la presentación clínica compleja. Los síntomas encontrados pueden ocurrir temprano o tarde en el curso de la enfermedad.
La Primera Etapa:
Es una etapa temprana sistémica durante el cual el paciente puede quejarse de síntomas constitucionales (por ejemplo, fatiga, malestar general, mareos, fiebre). Esta etapa se considera prevasculitica.
La Segunda Etapa:
Es la etapa inflamatoria vascular, cuando la estenosis, aneurismas, y dolor vascular (carotidinia) tienden a ocurrir.
Los síntomas que caracterizan la etapa inflamatoria vascular incluyen fiebre, fatiga, malestar general, dolor en las extremidades y articulaciones, disnea, palpitaciones, dolores de cabeza, erupciones cutáneas (eritema nudoso o una erupción cutánea similar al lupus mariposa, que puede ser fotosensible), hemoptisis, úlceras y pérdida de peso. Los síntomas de la insuficiencia vascular incluyen entumecimiento del brazo, la claudicación en las piernas (poco frecuente), visión borrosa, visión doble (que puede ser la postura dependiente), amaurosis fugaz, accidente cerebrovascular, ataques isquémicos transitorios, hemiplejia, convulsiones y paraplejía.
Los síntomas constitucionales y síntomas sistémicos vasculares pueden ocurrir al mismo tiempo, haciendo que la clasificación en etapas prácticamente imposibles.
La Tercera Etapa:
Es la etapa dedesgaste, cuando la fibrosis se establece, y por lo general se asocia con la remisión. Esta etapa no se produce en todos los pacientes, e incluso en pacientes que están en remisión, las recaídas pueden ocurrir.
Presumiblemente, la etapa de desgaste se manifiesta con síntomas mínimos.
Clasificación Angiográfica de la Arteritis de Takayasu
Tipo I – Las ramas del cayado aórtico
Tipo IIa – Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas
Tipo IIa y Tipo IIb – Región más aorta torácica descendente
Tipo III– Aorta torácica descendente, aorta abdominal, las arterias renales, o una combinación
Tipo IV – Aorta abdominal, las arterias renales, o ambos
Tipo V – Toda la aorta y sus ramas
Clasificación Angiográfica de la Arteritis de Takayasu
El American College of Rheumatology ha establecido criterios de clasificación de arteritis de Takayasu (3 de 6 criterios son necesarios).
La presencia de cualesquiera 3 o más criterios da una sensibilidad del 90,5% y una especificidad del 97,8%
- Edad de 40 años o menos al inicio de la enfermedad
- Claudicación de las extremidades
- Disminución de la pulsación de 1 o ambas arterias braquiales
- Diferencia de por lo menos 10 Mm Hg en la presión arterial sistólica entre brazos
- Soplo sobre una o ambas arterias subclavias o la aorta abdominal
- Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta, sus ramas primarias o grandes arterias de las extremidades superiores o inferiores que no se deba a la arteriosclerosis, la displasia fibromuscular, o por otras causas
Tratamiento
El tratamiento de esta enfermedad es difícil, pero los pacientes que reciben el tratamiento correcto pueden ver resultados positivos.
La detección temprana es importante.
La mayoría de los pacientes son tratados con esteroides y fármacos inmunosupresores.
La cirugía se reserva para complicaciones causadas por el estrechamiento de las arterias.
Es posible que sea necesario practicar la cirugía de derivación de las arterias estrechas, como angioplastia o colocación de stent, para suministrar sangre o abrir el estrechamiento.
Complicaciones de la enfermedad
Embolia, Hemorragia intracraneal, Convulsiones, Estenosis u Oclusión de las prótesis vasculares, Isquemia, Falla orgánica, Complicaciones de hipertensión, Enfermedad valvular cardiaca, Retinopatía, Hipertensión Renovascular.
El uso a largo plazo de cortocoesteroides puede llevar a infección, supresión adrenal, cataratas, hiperglicemia, osteoporosis y necrosis aséptica, difícil control de la hipertensión arterial.
Morbilidad y Mortalidad
La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica con recaídas y remisiones. En general la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente 90%, sin embargo, esta tasa se reduce en presencia de complicaciones mayores.
La supervivencia a 5 y 10 años es de aproximadamente 69% y 36%, respectivamente, en los pacientes con 2 o más complicaciones. La supervivencia a 5 y 10 años asociados con 1 o menos complicaciones son 100% y 96%, respectivamente.
Manejo estricto de los factores de riesgo cardiovascular tradicionales como la dislipemia, hipertensión y factores de estilo de vida que aumentan el riesgo de enfermedad cardiovascular es obligatoria para minimizar las complicaciones cardiovasculares secundarias. Estas complicaciones son la principal causa de muerte en la arteritis de Takayasu.
Expectativas (pronóstico médico)
Esta enfermedad puede ser mortal; sin embargo, con una combinación de terapia médica y quirúrgica agresivas, las tasas de mortalidad se han disminuido notoriamente.
En los casos de arteritis de Takayasu bien manejados, la tasa de supervivencia a largo plazo es superior al 90%.
Dicha tasa de supervivencia es mejor para los adultos que para los niños.
